سابقه و هدف: بیماری هیرشپرونگ یک اختلال مادرزادی کوکان است که به صورت انسداد روده در نوزادان و یبوست مزمن در کودکان ظاهر می شود. استاندارد طلایی برای تشخیص، فقدان سلولهای گانگلیونی در شبکه میانتریک و زیر مخاطی روده می باشد. با توجه به اینکه باریم انما نسبت به بیوپسی رکتال روشی ساده تر، کم تهاجمی تر و در دسترس تر می باشد، سنجش ارزش تشخیص آن در هیرشپرونگ در مقایسه با استاندارد طلایی (بیوپسی رکتال) حایز اهمیت می باشد.مواد و روشها: در یک مطالعه مقطعی تعداد 84 کودک با علایم بالینی هیرشپرونگ مراجعه کننده به بیمارستان بوعلی سینا ساری (1386-1383) مورد بررسی قرار گرفتند. در تمامی کودکان باریم انما و بیوپسی رکتوم انجام شد. بیماران به سه گروه سنی زیر یک ماه، 12-1 ماه و بالای 12 ماه تقسیم شدند. بیمارانی که سابقه جراحی قبلی آنورکتال و پاتولوژی منفی هیرشپرونگ داشتند، از مطالعه حذف شدند. حساسیت، ویژگی، ارزش اخباری مثبت و منفی باریم انما در تشخیص هیرشپرونگ مورد محاسبه قرار گرفت.یافته ها: از میان 84 کودک مورد بررسی 28 نفر (33.3%) دختر بودند. میانگین سنی کودکان 26.1 ماه بود. حساسیت ویژگی، ارزش اخباری مثبت و منفی باریم انما در تشخیص هیرشپرونگ به ترتیب 82.5, 78.1, 63.5 و 56.8 درصد بود. ارزش تشخیصی باریم انما بر حسب گروههای سنی زیر 1 ماه، 1 تا 12 ماه و بالای 12 ماه مورد محاسبه قرار گرفت که با یکدیگر تفاوت معنی داری داشت (p<0.05).نتیجه گیری: این مطالعه نشان داد که اعتبار باریم انما در تشخیص بیماری هیرشپرونگ کاملا به سن بیمار وابسته است و این اعتبار در اکثر موارد در ویژگی و ارزش اخباری مثبت بسیار بیشتر از حساسیت و ارزش اخباری منفی است. لذا توصیه می شود در تشخیص بیماری هیرشپرونگ هر سه جنبه علایم بالینی، باریم انما و بیوپسی رکتال مدنظر قرار گیرد. البته بیشترین ارزش تشخیصی مربوط به بیوپسی رکتوم می باشد.

هدف: بررسی موقعیت آناتومیک و فراساختار (Interstitial Cells of Cajal: ICC) در کولون بیماران مبتلا به بیماری هیرشپرونگ Hirschprung's Diesease مواد و روشها: نمونه ها از قسمت های سالم و بیمار کولون 10 کودک زیر 10 سال که تحت عمل جراحی جهت درمان بیماری هیرشپرونگ قرار گرفته و قسمت دیستال کولون آنها برداشته شده بود تهیه شد. با آماده سازی نمونه ها برای مطالعه با میکروسکوپ الکترونی برشهای خیلی نازک تهیه گردید. سپس موقعیت و مورفولوژی ICC در قسمت مبتلا با قسمت سالم مقایسه شد. یافته ها: در قسمت مبتلا، ICC در موقعیت بینابینی بین Smooth Muscle Cells و انتهاهای عصبی مشاهده نشد، در حالی که فراساختار آنها در قسمت مبتلا با قسمت سالم تفاوت عمده ای نداشت. نتیجه گیری: فقدان ICC در موقعیت بینابینی در قسمتهای مبتلا با توجه به نقش مهاری آنها در عملکرد لایه عضلانی لوله گوارش می تواند توجیه کننده وجود اسپاسم در قسمت مبتلا باشد.

مقدمه: با توجه به استفاده وسیع و نتایج عالی عمل جراحی یک مرحله ای در بیماری هیرشپرونگ که وابسته به نتایج صحیح فروزن سکشن های حین عمل در این موارد خواهد بود، این مطالعه به بررسی صحت تشخیصی فروزن سکشن های انجام شده طی این عمل و میزان و علل خطاهای احتمالی صورت گرفته می پردازد.روش کار: این مطالعه مقطعی- توصیفی کلیه کودکانی راکه در فاصله سال های 1379-1390 در بیمارستان کودکان دکتر شیخ تحت بیوپسی فروزن سکشن جهت تشخیص بیماری هیرشپرونگ قرارگرفته بودند، شامل گردید. تجزیه و تحلیل داده های مشاهده شده توسط نرم افزار SPSS انجام شد. برای توصیف نمونه ها از روش های آماری توصیفی شامل شاخص های مرکزی، پراکندگی و توزیع فراوانی استفاده شد.نتایج: تعداد 99 بیماردر مجموع تحت 106 فروزن سکشن حین عمل قرار گرفتند. محدوده سنی بیماران 4 روزه تا 19 ساله و با میانه 3 ماه بود .شایع ترین محل نمونه برداری رکتوم (%44.9) و پس از آن سیگموئید (%28) بود. میانگین تعداد برشهای فروزن بررسی شده به ازاء هر نمونه %27.9 بوده است. یک مورد عدم تطابق تشخیصی مثبت کاذب وجود داشت که منجر به عمل جراحی اضافه جهت حذف قطعه باقیمانده گردیده بود. عامل خطای اصلی در این مورد آرتیفکت ناشی از انجماد و اشکالات تکنیکی در برش نمونه بود. بنابراین صحت تشخیصی فروزن سکشن معادل %99.7 تعیین گردید.نتیجه گیری: می توان از فروزن سکشن به عنوان روشی قابل اعتماد جهت بررسی بیماران مشکوک به هیرشپرونگ استفاده نمود. مشروط به در نظر داشتن این اصل که دستیابی به نتایج عالی وابسته به دقت در تهیه برش های فروزن سکشن با کیفیت مناسب و تعداد بیشتر این برش ها جهت بررسی دقیق توسط پاتولوژیست خواهد بود.

زمینه و هدف: بیماری هیرشپرونگ (H.D)، یک بیماری ناشی از فقدان مادرزادی سلول های گانگلیونی جدار روده بزرگ می باشد که می تواند به انسداد آن بیانجامد. هدف از انجام این مطالعه، بررسی تظاهرات بالینی و میزان درگیری در بیماران بستری، در یک دوره 6 ساله می باشد.روش بررسی: این مطالعه توصیفی ـ تحلیلی روی کلیه بیماران مراجعه کننده به مرکز تخصصی پورسینا رشت در طی سال های 1374 لغایت 1380 با تشخیص هیرشپرونگ انجام شد. اطلاعات از پرونده های پزشکی بیماران استخراج شد. داده های شامل سن، جنس، تظاهرات بیماری، روش تشخیصی منجر به تشخیص قطعی، سگمان گرفتار، نوع جراحی انجام شده و عوارض جراحی انجام شده بود. در نهایت داده ها با نرم افزار آماری SPSS-10 مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.یافته ها: در طی دوره 6 ساله، 58 بیمار با تشخیص H.D یافت شد. در طی این مدت آنان برای خارج نمودن سگمان گرفتار تحت عمل جراحی قرار گرفتند. بیماران این مطالعه شامل 19 دختر و 39 پسر بودند. سن بروز بیماری از یک روزگی تا 18 سالگی متغیر بود. علایم بروز بیماری شامل عدم دفع مکونیوم (17.24درصد)، یبوست (79.31 درصد)، دیستانسیون شکم (67.24 درصد)، اسهال (5.17 درصد) بود. طول سگمان گرفتار در سه نوع رکتوسیگموئید سگمان خیلی کوتاه و تمام کولون تفاوتی نداشت. جراحی ها به سه روش Swenson ,Lynn ,Soave انجام شده بود. شایع ترین عوارض زودرس و دیررس به ترتیب لیک آناستوموز (10.2 درصد) و یبوست طول کشیده (10.2 درصد) بود. بروز عوارض پس از عمل براساس سه روش جراحی از نظر آماری تفاوتی نداشت.نتیجه گیری: این مطالعه نشان داد که میزان سگمان گرفتار در زمان و بروز علایم تاثیر چندانی ندارد و کاهش عوارض در این مطالعه می تواند ناشی از نوع عمل و زمان مناسب عمل باشد.

مقدمه: بیماری هیرشپرونگ یک اختلال تکاملی سیستم عصبی روده ای است که با عدم وجود سلول های گانگلیونر در قسمت انتهایی روده بزرگ و انسداد عملی آن مشخص می گردد. هدف این مطالعه ارزیابی نتایج عمل حذف یک مرحله ای روده بزرگ از راه مقعد در درمان بیماری هیرشپرونگ است. روش کار: این مطالعه توصیفی - مقطعی طی سال های 1383 تا 1385 در بیمارستان کودکان دکتر شیخ مشهد انجام شده است. 40 بیمار مبتلا به هیرشپرونگ (31 پسر و 9 دختر) که به روش اصلاح تک مرحله ای از راه مقعد عمل شده بودند مورد مطالعه قرار گرفتند. مشخصات فردی، نتایج عمل جراحی، مدت پیگیری بیماران در پرسشنامه جمع آوری گردید و با آمار توصیفی و جداول توزیع فراوانی و آزمون تی پردازش شد. نتایج: میانگین طول مدت عمل جراحی 101.60 دقیقه (دامنه 25 تا 270 دقیقه) بود. هیرشپرونگ در 55% از نوع معمول (درگیری تا حد رکتوسیگموئید)، 32.5% از نوع خیلی کوتاه و 12.5% از نوع قطعه بلند بوده و میانگین طول قطعه حذف شده از روده در مطالعه حاضر 17.31 سانتیمتر بوده است. دو بیمار به علت گسترش طول قطعه مبتلا به بیش از کولون سیگموئید تحت لاپاراتومی قرار گرفتند. میانگین طول مدت ناشتا بودن و نیاز به لوله رکتال بعد از عمل جراحی به ترتیب 4.35 و 4.41 روز و میانگین طول مدت نیاز به کاتتر ادراری3.30  روز بود (تنها 8 بیمار بعد از عمل جراحی نیاز به کاتتر ادراری پیدا کردند). 8 بیمار (20%) از بیماران نیاز بهICU  بعد از عمل داشتند و میانگین طول مدت اقامت در بیمارستان 5.76 روز بود. انتروکولیت در 2 بیمار و اتساع شکم در 1 بیمار مشاهده گردید. یک بیمار، به دلایل غیر مرتبط با عمل جراحی (به علت نارسایی قلب) فوت نمود. نتیجه گیری: تکنیک جراحی حذف یک مرحله ای روده بزرگ از راه مقعد روشی مطمئن با عوارض پایین پس از عمل می باشد. با این تکنیک از خطر و عوارض همراه با لاپاراتومی و کلستومی در بیماران هیرشپرونگ با ابتلای ناحیه رکتوسیگموئید اجتناب خواهد شد.

یک شیرخوار مذکر چهار ماهه ای جهت بررسی سیانوز به درمانگاه تخصصی بیمارستان افشار یزد ارجاع شد. در معاینه قلب، نبض ها طبیعی بود، سیانوز مرکزی وجود داشت، صدای اول قلب طبیعی ولی صدای دوم واحد بود یک سوفل مداوم درجه دو در ناحیه کلاویکل چپ شنیده شد. در معاینه شکم یک توده نرم و متحرک به ابعاد چهار در ده سانتیمتر در ربع فوقانی و راست شکم لمس شد، شکم نفاخ بود، رادیوگرافی ساده شکم وجود چنین توده ای را تایید کرد ولی کلسیفیکاسیون وجود نداشت، سونوگرافی شکم وجود توده ای به ابعاد پنج در ده سانتیمتر که بیان کننده فکالوم بود تایید کرد. انما با آب و صابون انجام شد و دیستانسیون شکم بهبود یافت و فکالوم از بین رفت. اکوکاردیوگرافی نقص بین بطنی (VSD)، آترزی شریان ریوی (PUL.Atresia) و کانال شریانی باز (PDA) نشان داد. ده روز بعد Barium enema انجام شد که موید بیماری هیرشپرونگ لوکانیزه در ناحیه رکتوسیگموئید بود. در بیوپسی رکتوم 5 سانتیمتر از Anal Verge، سلول های گانگلیون وجود نداشت، لگن در 10، 12، 15 سانتیمتری دیده شد و در پایان تشخیص نهایی بیماری هیرشپرونگ با VSD، آترزی پولمونر و PDA داده شد. در ابتدا بیمار تحت عمل جراحی شنت سیستمیک به ریوی (Modified Blaock-Taussing shunt) قرارگرفت و سیانوز بیمار به طور قابل ملاحظه ای بهبود یافت و یک ماه بعد عمل کولوستومی موقت انجام گرفت. با بررسی مراجع علمی در دسترس Medline کلاسیک و شبکه اینترنت نتوانستم بیماری هیرشپرونگ را همراه با VSD، آترزی پولمونر و PDA پیدا نمایم.

سابقه و هدف: بیماری هیرشپرونگ شایع ترین علت انسداد دستگاه گوارش تحتانی نوزادان می باشد، که در ابتدا تنها روش تشخیص، بیوپسی تمام ضخامت رکتوم بود، سپس ساکشن بیوپسی با هزینه و عوارض جراحی کمتری ابداع شد. با توجه به اینکه در ایران هنوز برای تشخیص بیماری از روش بیوپسی تمام ضخامت استفاده می شود، این مطالعه به منظور بررسی و مقایسه بیوپسی ها از نظر وجود سلول گانگلیون در زیر مخاط و عضله انجام شده است. مواد و روشها: این مطالعه مقطعی بر روی 239 نمونه ارسالی به بخش پاتولوژی بیمارستان شهید بهشتی بابل طی سالهای 80-1370 انجام شد و برشهای متوالی نمونه های بیوپسی زیرمخاط و عضله (حداکثر 60 برش) مطالعه میکروسکوپی شدند. یافته‏ها: از 239 نمونه مورد مطالعه، 61 نفر دارای بیماری تشخیص داده شدند (19.3%) و 172 مورد در هر دو قسمت محتوی سلول گانگلیون بودند (54.4%). حساسیت زیر مخاط برای سلول گانگلیون 96.6% و هماهنگی دو ناحیه در فقدان سلول 100% بود. همچنین در مورد وجود سلول در دو لایه همبستگی معنی داری دیده شد (P<0.05).نتیجه‏گیری: با توجه به نتایج این مطالعه که هماهنگی بین برشهای متوالی عضله و زیر مخاط را از نظر وجود سلول گانگلیون نشان داد، می توان از آن در تأیید انجام روش ساکشن بیوپسی برای تشخیص بیماری بهره گرفت. همچنین فرض مساوی بودن احتمال وجود سلول در دو لایه تایید می شود.

سابقه و هدف: هیرشپرونگ عدم وجود گانگلیونهای عصبی در دیواره روده است که باعث عدم دفع مدفوع میشود. از سالها پیش جراحان بعد از تشخیص بیماری، آنرا با متد های مختلف که طی چند مرحله بود جراحی می کردند. از سال 1980 جراحی یک مرحله ای پولترو رواج یافت که نتایج درخشانی را داشته است. مواد و روشها: در این مطالعه که از سال 1371 لغایت 1376 در مرکز کودکان مفید انجام گرفته است، بیماران مبتلا به بیماری هیرشپرونگ در دو گروه 20 نفره تحت عمل جراحی با دو روش پولترو سونسون (چند مرحله ای) و پولترو یک مرحله ای قرار گرفتند و نتایج حاصله از این دو روش با هم مقایسه گردیدند. یافته ها: در پیگیری که به مدت 6 سال با تماس تلفنی یا مراجعه به درمانگاه انجام گرفت، نشان داد که در گروه یک مرحله ای علاوه بر آنکه مدت بستری کوتاه و هزینه درمان بسیار کمتر از چند مرحله ایست، عوارض کمتری را نیز داشته، همچنین نتیجه جراحی بهتر بوده است. نتیجه گیری: روش جراحی یک مرحله ای در بیماری هیرشپرونگ یک روش مطمئن و موثر است ولی لازم است در انتخاب بیماران دقت کافی بعمل آید.

سابقه و هدف: بیماری هیرشپرونگ (HD) شایع ترین علت انسداد روده ای نوزادان می باشد. به دلیل مشکلات و عوارض بیوپسی تمام ضخامت و عضلات سروزی رکتوم، تمایل به انجام بیوپسی مخاطی - زیرمخاطی رکتوم می باشد. ولی تفسیر این بیوپسی ها با رنگ آمیزی هماتوکسیلین - ائوزین (H&E) و حتی رنگ آمیزی ایمونوهیستوشیمی (IHC) متداول یعنی استیل کولین استراز دارای مشکلاتی می باشد. از آنجا که اطلاعات درباره صحت رنگ آمیزی انولاز اختصاصی نرون (NSE) برای تشخیص هیرشپرونگ که مارکری در دسترس و قابل انجام  بر روی بلوک های پارافینه می باشد، ناکافی است، این مطالعه با هدف تعیین ارزش تشخیصی NSE بر بیوپسی های مخاطی - زیرمخاطی رکتوم درتشخیص بیماری هیرشپرونگ و اختلالات وابسته انجام شده ا ست.مواد و روش ها: مطالعه بر 65 بیوپسی مخاطی زیر مخاطی و 65 بیوپسی عضلانی - سروزی (استاندارد) رکتوم بیماران مشکوک به بیماری هیرشپرونگ و اختلالات وابسته مراجعه کننده به بیمارستان های بوعلی و شفای ساری (از فروردین1382 - مهر 1383) انجام شد. از هر بیمار یک بیوپسی مخاطی - زیرمخاطی و یک بیوپسی عضلانی – سروزی گرفته شد. لام های نمونه های مخاطی – زیر مخاطی با NSE و نمونه های عضلانیسروزی با E& H رنگ آمیزی و به صورت دو سوکور خوانده و با هم مقایسه شد. داده ها با فرمول های حساسیت و ویژگی مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.یافته ها: حساسیت، اختصاصیت، کارایی و ارزش اخباری مثبت و منفی رنگ آمیزی NSE در تشخیص بیماری هیرشپرونگ به ترتیب 100درصد، 84.2 درصد، 89.1 درصد، 81.8 درصد، 100 درصد بود. که اختلاف معنی دار از نظر آماری با استاندارد نشان داد. در بررسی 5 مورد هیپوگانگلیوزیس، رنگ آمیزی NSE در یک مورد منفی کاذب و در 9 مورد مثبت کاذب وجود داشت.استنتاج: یافتن سلول گانگلیونی با رنگ آمیزی NSE قطعا بیماری هیرشپرونگ را رد می کند و عدم وجود سلول های گانگلیونی در 81.8 درصد موارد تشخیص HD را به درستی مطرح می کند. لذا استفاده ازNSE در مواردی که نمونه یک بیوپسی مخاطی -  زیر مخاطی باشد منطقی به نظر می رسد. این روش شاید در نشان دادن وجود یا عدم وجود سلول گانگلیونی کافی باشد ولی شمارش سلول گانگلیونی (که در تشخیص اختلالات وابسته لازم است) نیازمند بررسی شبکه عصبی میانتریک است.